Perguntas

Quão frequente é o lupus?
Têm-se diagnosticado cada vez mais casos de lupus nos últimos anos, em parte porque se diagnosticaram melhor – os doentes e os médicos estão mais atentos e informados -, mas também porque poderá estar a aumentar a doença, como atrás referimos.
Nos países nórdicos alguns estudos mostraram existirem, no momento em que o estudo foi feito, entre 12,5 e 36,3 casos de lupus por cada 100.000 habitantes.
Não podemos dizer qual é a situação exacta em Portugal, porque não há estudos adequados. Aliás nos outros países latinos a situaçao é idêntica. A Associação está envolvida num estudo epidemiológico sobre o lupus ( é assim que se chamam estes estudos que pretendem avaliar a frequência das doenças), pelo que é importante que todos os doentes com lupus estejam inscritos na Associação.

Quem tem lupus?
Nove em cada 10 doente com lupus são mulheres. Em especial mulheres em idade fértil.
Esta constatação diz-nos que as hormonas femininas têm uma grande importância no desenvolvimento do lupus.

Se eu tenho lupus o meu filho pode ter lupus?
Não necessariamente. Numa família de um doente com lupus é possível encontrar mais casos de doenças autoimunes, mas apenas cerca de 3 a 8 % mais que noutra família.
Hoje em dia há um grande interesse no estudo de familiares de doentes com lupus, especialmente daquelas famílias em que há mais que um caso de lupus.
É importante saber que a determinação genética – ou seja, tudo o que herdamos do ponto de vista biológico dos nossos antepassados -é importante mas não é tudo: só cerca de 50 % dos gémeos verdadeiros com lupus têm também esta doença. O que nos diz que a determinante genética é importante mas não suficiente para que o lupus se manifeste.
Em suma, para além da genética e das hormonas são importantes outros factores, como a exposição ao sol e outros, como as infecções, para que o lupus tenha expressão clinica.

Como se manifesta o lupus? Quais os sintomas?
O lupus pode manifestar-se de várias maneiras pois, como atrás referimos, o lupus pode envolver vários órgãos. Mas podemos dizer que na maioria dos doentes a doença manifesta-se por sinais a nível da pele – fotossensibilidade, ou seja reacção exagerada da pele à exposição solar, e eritema malar em asa de borboleta, ou seja manchas vermelhas na área dos malares, ditas em asas de borboleta representando o nariz do doente o corpo da borboleta – e a nível das articulações, traduzida por dor com ou sem sinais inflamatórios: calor, vermelhidão e inchaço localizados na articulação dorida. Outros sinais podem ser a queda acentuada de cabelo ou feridas na boca. Mais raramente o lupus pode manifestar-se logo de início por envolvimento do rim – análises alteradas, albumina na urina -, do cérebro – dores de cabeça diferentes do habitual, alterações da personalidade, etc.-, pulmão – falta de ar, derrame (liquido) na pleura ou no coração.

Há várias formas de lupus?
Há duas formas de lupus
1) o lupus discóide que corresponde a uma expressão da doença fundamentalmente a nível da pele, com as alterações já referidas e outras mais características, com descamação e que podem deixar alguma cicatriz, e
2) o lupus eritematoso sistémico (LES), que é o lupus de que temos vindo a descrever e que pode envolver qualquer órgão
O lupus discóide pode em cerca de 30 % evoluir para a outra forma.

Como se faz o diagnóstico de LES?
O diagnóstico de LES faz-se por um conjunto de sintomas e sinais apresentados pelo doente e com a ajuda de determinadas análises. Para que todos os médicos se entendam utilizamos um conjunto de critérios definidos pelo American College of Rheumatology e que passo a transcrever:
- Artrite (inflamação articular com sinais inflamatórios)
- Pleurite / Pericardite (inflamação nas pleuras e/ou pericárdio -coração-, com derrame )
- Psicose / Convulsões (inflamação a nível do cérebro)
- Nefrite (inflamação envolvendo o rim)
- Fotossensibilidade ( reacção exagerada da pele ao sol)
- Eritema malar (manchas vermelhas no rosto )
- Lupus Discóide (lesões de pele com descamação)
- Úlceras orais (normalmente não dolorosas, ao contrário das aftas)
- ANA positivo (análise de sangue: anticorpo antinuclear presente)
- Leucopenia / Linfopenia / Trombocitopenia /Anemia hemolitica (alterações constatadas nas análises feitas aos globulos)
- ds-DNA+ / Falso VDRL+ / Anticardiolipina+ (alterações nas análises: anticorpos que podem estar presentes; um deles, VDRL, refere-se a um teste para a sífilis que pode dar falsamente positivo nos doentes com lupus).

Cada doente com lupus deve ter o seu tratamento individualizado. Quer dizer que apesar de ser a mesma doença, cada doente é um doente e pode ter, ao menos naquele momento, necessidades de tratamento diferenciados.
Se o lupus está numa fase calma pode não necessitar de nenhum tratamento apenas vigilância.
Se o problema é a fotossensibilidade a prevenção da exposição solar e a utilização de um factor de protecção solar podem ser suficientes. Se sua gravidade é grande poderá utilizar-se a hidroxicloroquina (Plaquinol) ou outros fármacos.
Se o problema são as dores articulares e osseas, deverá utilizar-se algum dos muitos medicamentos antinflamatorios.
A hidroxicloroquina (Plaquinol) é também util nestes casos, sendo importante lembrar que a acção deste medicamento só começa a sentir-se semanas a meses depois de se começar a tomar, o que quer dizer que se deverá continuar a tomar os outros medicamentos, se não as dores não passarão.
Se o problema é o atingimento de outros órgãos como a pleura ou o coração os antinflamatorios poderão ser uteis, assim como os corticosteroides em dosagem mais baixa (menos de 0.5 miligrama por quilo de peso). Aliás este fármaco – corticoides ou cortisona - poderá ser igualmente util nalgumas situações atrás descritas
Se há envolvimento de órgãos mais importantes, como o rim ou o cérebro, poderão ser necessários fármacos mais potentes, como os imunossupressores – assim chamados porque diminuem a resposta imunológica - Ciclofosfamida, Azatioprina ou Micofenelato Mofetil. Igualmente deverão ser usados corticosteroides mas em dosagem mais elevada (mais de 0.5 miligrama ou mesmo superior a 1 mg por quilo de peso)
É fundamental que cada doente com lupus saiba o mais que puder sobre a sua doença de forma a que possam ajudar o médico a decidir pelo melhor tratamento. Cabe um importante papel a cada doente na decisão sobre o seu proprio tratamento.
É também importante saber viver com a sua propria doença. Sabemos que não tem cura, como tantas outras doenças. Há que saber viver com isso. Demasiado stress não é bom para o lupus. Tristeza a mais não é bom para o lupus. Autocomiseração, demasiada pena de si próprio não é bom para o lupus! Há que saber encontrar a medida exacta: preocupar-se sobre a própria doença, de forma a procurar informar-se sobre ela é importante, mas preocupar-se demasiado de tal forma que essa preocupação prejudique o dia-a-dia não é bom.

Qual é o prognóstico do lupus?
Depende de muitos factores. Como dissemos atras, há lupus “mais bonzinhos” que outros. Não temos ainda maneira de identificar claramente quem são os doentes em risco de terem lupus mais graves. Mas sabemos que um acompanhamento regular em centros adequados poderá resultar em diagnósticos e tratamentos das situações mais graves precocemente e assim obter melhores resultados.
Como atrás dissemos, mesmo o lupus mais grave pode, espontaneamente ou por acção dos medicamentos passar a ficar não activo e o doente sem doença, eventualmente durante muitos anos.
Sabemos, também, que há 20 anos atrás uma percentagem apreciável dos doentes com lupus faleciam antes de 10 anos de evolução da doença e que na actualidade grande percentagem dos doentes está viva ao fim de 20 anos. O que quer dizer que o tratamento que se tem feito tem dado resultado! No entanto é ainda uma doença grave, com elevado potencial de mortalidade e que exige um acompanhamento muito de perto em centros com experiência.
Sabemos, ainda, que estão a desenvolver-se novos medicamentos, alguns deles já em fase de ensaios clinicos – a que os doentes portugueses poderão eventualmente ter acesso -, e que poderão ter um efeito mais especifico contra o lupus. Também aqui a Associação pode ter um papel fundamental na defesa dos doentes portugueses com lupus ao pugnar pela incorporação do nosso pais nestes estudos internacionais.